Afp y Europa Press
El actor estadunidense Bruce Willis, retirado de las pantallas desde hace casi un año por problemas de salud, fue diagnosticado con demencia frontotemporal (DFT), informó este jueves su familia en un comunicado.
"Desde que anunciamos que Bruce había sido diagnosticado con afasia en la primavera de 2022, su condición ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal", detalló el comunicado.
El trastorno de afasia, que presentó Willis, de 67 años, genera un desorden del lenguaje que afecta la capacidad de comunicación de una persona.
"Aunque esto es doloroso, es un alivio para nosotros tener un diagnóstico claro", agrega el texto firmado por sus hijas, su esposa Emma Heming Willis y su ex esposa Demi Moore.
Pero, ¿qué es la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal es causada por un grupo de trastornos que gradualmente dañan los lóbulos frontal y temporal del cerebro (los situados en las sienes). Estos daños provocan síntomas como alteraciones en el pensamiento y puede conducir a problemas emocionales, dificultad para comunicarse y problemas para caminar. Son característicos los síntomas de conducta como la desinhibición, la apatía, la falta de empatía o la hiperoralidad (comer en exceso o llevarse objetos a la boca), tal y como se observa en la demencia frontotemporal variante conductual.
En casi la mitad de los casos el daño a las neuronas del cerebro está causado por la acumulación de una proteína llamada tau.
El padecimiento se manifiesta como un declinar gradual y progresivo en dos aspectos fundamentales: el mencionado comportamiento, pero también en lenguaje, como ocurre en la afasia primariamente progresiva.
Además, pueden verse asociados con trastornos motores. De manera general, en la demencia frontotemporal la memoria se ve afectada en menor medida que en la enfermedad de Alzheimer.
Por otro lado, la demencia frontotemporal afecta típicamente a pacientes más jóvenes que en el Alzheimer. “La mayoría de los casos ocurren entre los 45 y los 64 años; por tanto la DFT tiene un impacto mayor en la actividad laboral y familiar. Asimismo, este tipo de demencia es menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer y menos conocido, por lo que en ocasiones puede ser confundido con ésta o con enfermedades psiquiátricas”, de acuerdo con una declaración de la neuróloga Elisa Blanco, del Igualatorio Médico Quirúrgico de España, durante la 'Semana Médica-Neurológica' de la Academia de Ciencias Médicas de Bilbao de 2020.
¿Cómo se detecta?
Una vez descartadas otras enfermedades mediante pruebas analíticas y de imagen, para el diagnóstico de las diferentes variantes de demencia frontotemporal se han establecido unos criterios de diagnóstico clínico que se valen del apoyo del patrón de atrofia visto en los escáneres y resonancias magnéticas cerebrales y el patrón de riego y/o metabolismo (bajos) en pruebas de imagen de medicina nuclear. El diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio anatomopatológico o tras la detección de una mutación patógena conocida.
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¿Qué porcentaje de la población la padece?
Las DFT suponen entre 10 y 20 por ciento de todas las que ocurren en el mundo; es considerada la segunda forma de demencia de inicio temprano más frecuente tras la enfermedad de Alzheimer.
Afecta a entre 3 y 15 pacientes por cada 100 mil habitantes de 55-65 años, tanto hombres como mujeres por igual, de acuerdo con datos presentados por Elisa Blanco en 2020.
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Aproximadamente 40 por ciento de los pacientes con demencia frontotemporal variante conductual tienen antecedentes familiares, siendo este porcentaje menor en los casos de afasia primariamente progresiva. "Además, se estima que 10 por ciento de las personas con demencia frontotemporal se pueden correlacionar con un patrón de herencia genética llamado autosómico dominante", detalló en esa ocasión la neuróloga.
¿Hay tratamiento para la enfermedad?
Un estudio dirigido por la Universidad de Monash, en Australia, descubrió un nuevo y prometedor tratamiento para los pacientes en 2022 que da como resultado una estabilización de lo que normalmente sería una escalada de los problemas de comportamiento, y una ralentización del encogimiento del cerebro debido a la enfermedad.
Se trata del segundo ensayo clínico que demuestra que el selenato de sodio puede ralentizar el deterioro cognitivo y el daño neurodegenerativo que caracteriza a muchas demencias, incluida la enfermedad de Alzheimer.
El ensayo de fase 1 llevado a cabo en colaboración con el Hospital Real de Melbourne, el único en Australia dirigido a la variante conductual DFT (vcDFT) no genética y uno de los pocos en todo el mundo, demostró que el selenato de sodio es seguro y bien tolerado en pacientes con vcDFT durante un periodo de 12 meses. La mayoría de los pacientes que recibieron selenato de sodio no mostraron ningún cambio en sus síntomas cognitivos o de comportamiento, y redujeron las tasas de atrofia cerebral durante el periodo del ensayo. Los resultados del ensayo, dirigido por la doctora Lucy Vivash, del Departamento de Neurociencia de la Universidad de Monash, se publica en la revista Alzheimer's and Dementia: Translational Research and Clinical Interventions.
Según la doctora Vivash, el selenato de sodio regula una enzima en el cerebro que descompone eficazmente la proteína tau. "Ya habíamos demostrado, en un ensayo de fase 2, que el selenato de sodio administrado a pacientes con enfermedad de Alzheimer de leve a moderada daba lugar a una menor neurodegeneración que en los que no lo recibían", dijo. Y lo que es más importante, los pacientes del ensayo con mayores niveles de selenio, un producto de descomposición del selenato de sodio, en su torrente sanguíneo mostraron un menor deterioro cognitivo.
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